Acromegaly

Акромегалия (греч. akros – крайний и megas – большой) – тяжелое нейроэндокринное заболевание вызываемое гиперпродукцией гормона роста (соматотропина; соматотропного гормона; СТГ). Аденома гипофиза (соматотропинома) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин. Довольно часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина (пролактосоматотропинома; маммосоматотропинома).

Гиперпродукция гормона роста вызывает повышенную секрецию факторов роста (соматомединов), в основном инсулинового фактора роста (ИФР-1; соматомедин С), которые продуцируются в печени. Также СТГ стимулирует продукцию ростовых факторов в различных органах (костных; хрящевых и пр.)

Если заболевание возникает в подростковом возрасте, когда еще отсутствует обызвествление костных эпифизов, происходит рост костей скелета в длину – этот клинический синдром получил название гигантизм.

Симптомы акромегалии

  • грубые изменения внешности (укрупнение надбровных дуг, носа, губ, языка, утолщение и складчатость кожи, диастема – расширение межзубных промежутков, прогнатизм – выстояние нижней челюсти, увеличение в размерах кистей и стоп);
  • появление низкого грубого голоса (в результате утолщения голосовых связок и расширению параназальных синусов);
  • боли в суставах и позвоночнике, связанных с их дестабилизацией и развитием артропатий;
  • ворсинчато-бородавочные разрастания;
  • гиперпигментация кожи в области естественных складок;
  • гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу) у женщин;
  • увеличение щитовидной железы (с возможным узлообразованием);
  • развитие сахарного диабета, устойчивого к инсулинотерапии;
  • сердечно-сосудистая патология (кардиомегалия, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия и как следствие коронарная недостаточность, которая может стать причиной летального исхода);
  • поражение дыхательной системы (рестриктивные легочные заболевания, связанные с кифосколиозом; обструктивные ночные апное, связанные с увеличением в размерах языка и надгортанника);
  • развитие синдрома карпального канала (сдавление срединного нерва измененными мягкими тканями в области запястья, проявляющиеся снижением чувствительности пальцев рук).
  • быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.

При увеличении опухоли в размерах, она сдавливает окружающие здоровые клетки гипофиза, и те в свою очередь перестают исправно функционировать, при этом могут появляться следующие симптомы:

  • появление головных болей, плохо снимаемых анальгетиками (с возможным слезотечением, светобоязнью) и в зависимости от направления роста опухоли экстраселлярно, могут появляться различные неврологические проявления.
  • снижение либидо и потенции у мужчин;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин;

Смертность больных с акромегалией, не получавших адекватную терапию:

  • около 50% больных умирают до 50 лет;
  • около 60% летальности приходится на сердечно-сосудистые осложнения;
  • около 25% – на легочно-респираторные;
  • около 15% – на злокачественные новообразования, преимущественно желудочно-кишечного тракта;

Дифференциальная диагностика акромегалии

  • СТГ-секретирующая опухоль внегипофизарной локализации – новообразования поджелудочной железы, легких, средостения, яичниках и др.;
  • Повышенная секреция РГГР (Рилизинг гормон гормона роста; соматолиберин) – как опухолевого характера (гамартома гипоталамуса; ганглиоцитома; опухоли легких, поджелудочной железы и др.) так и вследствие воспалительных процессов в центральной нервной системе (арахноидит и др.);
  • MEN-1-синдром (синдром множественной эндокринной неоплазии) – представляет собой обязательное наличие, кроме гормонально-активной аденомы гипофиза, еще и гормонально-активную опухоль другой локализации (поджелудочной железы; паращитовидных желез; опухоль легких и др.).
  • Также некоторые сходные с акромегалией симптомы могут возникать при следующих заболеваниях: гипотериоз, пахидермопериостоз, болезнь Педжета, синдром МакКюна-Олбрайта, акромегалоидизм.

Лечение акромегалии

Метод лечения подбирается индивидуально для каждого конкретного случая. Преимущество хирургического лечения акромегалии (удаление аденомы гипофиза – соматотропиномы) заключается в быстром снижении гормона роста и устранении компрессии опухоли на близлежащие структуры. Также выделяют консервативную (медикаментозное лечение) и лучевую терапии.