Хвороба Іценко-Кушинга

 

Хвороба Іценко-Кушинга (БІК) – важке нейроендокринне захворювання, яке проявляється надмірною продукцією АКТГ (адренокортикотропного гормону), обумовлене наявністю пухлини гіпофіза або гіперплазію кортікотрофов (АКТГ-продукуючих клітин аденогіпофіза).

Гиперсекреція АКГТ аденомою гіпофіза призводить до гіперфункції надниркових залоз. Зазвичай спостерігається гіперсекреція гормонів всіх зон кори надниркових залоз (пучкова зона – кортизол; клубочковая зона – альдостерон; сітчаста зона – дегідроепіандростерон (надниркових андроген), при цьому в більшості випадків спостерігається збільшення розмірів наднирників.

Частіше хворіють жінки у віці від 20 до 40 років.

Іноді на тлі гіперплазії наднирників виявляються вторинні аденоми гіпофіза.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга:

До основних симптомів хвороби Іценко-Кушинга відносять:

  • диспластичне ожиріння;
  • трофічні зміни шкіри;
  • гірсутизм (надмірне зростання термінального волосся у жінок за чоловічим типом);
  • ураження серцево-судинної системи (артеріальна гіпертензія; гіпертрофія лівого шлуночка);
  • стрії;
  • системний остеопороз;
  • вторинний гіпогонадизм;
  • вторинний імунодефіцит;
  • енцефалопатія;
  • порушення електролітного та вуглеводного обмінів;
  • міопатія;

Диференціальний діагноз

Гормонально-активна пухлина різних локалізацій (пухлини легенів; підшлункової залози та ін.), Яка може секретувати як біологічно активний АКТГ, так і його попередник Кортикотропін-релізинг гормон (кортиколиберин) або АКТГ-подібні речовини;

  • Синдром Іценко-Кушинга – характеризується наявністю пухлини кори надниркових залоз (кортикостерома; кортікобластома);
  • Екзогенний гіперкортицизм – тривалий прийом кортикостероїдних препаратів;
  • Функціональний гиперкортицизм – може спостерігатися при захворюваннях печінки, вагітності, цукровому діабеті, гіпоталамічному синдромі та ін.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

Методом вибору при хворобі Іценко-Кушинга (аденомі гіпофіза – кортікотропінома) є хірургічне лікування. Після оперативного лікування в залежності від патоморфологічної структурі пухлини та порушень гормонального фону, можуть послідувати променева і медикаментозна терапії.