Акромегалия

 

Акромегалия (греч. akros — крайний и megas — большой) — тяжелое нейроэндокринное заболевание вызываемое гиперпродукцией гормона роста (соматотропина; соматотропного гормона; СТГ). Аденома гипофиза (соматотропинома) является доброкачественной опухолью, которая изолированно продуцирует соматотропин. Довольно часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина (пролактосоматотропинома; маммосоматотропинома).

Гиперпродукция гормона роста вызывает повышенную секрецию факторов роста (соматомединов), в основном инсулинового фактора роста (ИФР-1; соматомедин С), которые продуцируются в печени. Также СТГ стимулирует продукцию ростовых факторов в различных органах (костных; хрящевых и пр.)

Если заболевание возникает в подростковом возрасте, когда еще отсутствует обызвествление костных эпифизов, происходит рост костей скелета в длину — этот клинический синдром получил название гигантизм.

Симптомы акромегалии

• грубые изменения внешности (укрупнение надбровных дуг, носа, губ, языка, утолщение и складчатость кожи, диастема — расширение межзубных промежутков, прогнатизм — выстояние нижней челюсти, увеличение в размерах кистей и стоп);
• появление низкого грубого голоса (в результате утолщения голосовых связок и расширению параназальных синусов);
• боли в суставах и позвоночнике, связанных с их дестабилизацией и развитием артропатий;
• ворсинчато-бородавочные разрастания;
• гиперпигментация кожи в области естественных складок;
• гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу) у женщин;
• увеличение щитовидной железы (с возможным узлообразованием);
• развитие сахарного диабета, устойчивого к инсулинотерапии;
• сердечно-сосудистая патология (кардиомегалия, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия и как следствие коронарная недостаточность, которая может стать причиной летального исхода);
• поражение дыхательной системы (рестриктивные легочные заболевания, связанные с кифосколиозом; обструктивные ночные апное, связанные с увеличением в размерах языка и надгортанника);
• развитие синдрома карпального канала (сдавление срединного нерва измененными мягкими тканями в области запястья, проявляющиеся снижением чувствительности пальцев рук).
• быстрая утомляемость, слабость, снижение трудоспособности.

При увеличении опухоли в размерах, она сдавливает окружающие здоровые клетки гипофиза, и те в свою очередь перестают исправно функционировать, при этом могут появляться следующие симптомы:

• появление головных болей, плохо снимаемых анальгетиками (с возможным слезотечением, светобоязнью) и в зависимости от направления роста опухоли экстраселлярно, могут появляться различные неврологические проявления.
• снижение либидо и потенции у мужчин;
• нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин;

Смертность больных с акромегалией, не получавших адекватную терапию:

• около 50% больных умирают до 50 лет;
• около 60% летальности приходится на сердечно-сосудистые осложнения;
• около 25% — на легочно-респираторные;
• около 15% — на злокачественные новообразования, преимущественно желудочно-кишечного тракта;

Дифференциальная диагностика акромегалии

• СТГ-секретирующая опухоль внегипофизарной локализации — новообразования поджелудочной железы, легких, средостения, яичниках и др.;
• Повышенная секреция РГГР (Рилизинг гормон гормона роста; соматолиберин) — как опухолевого характера (гамартома гипоталамуса; ганглиоцитома; опухоли легких, поджелудочной железы и др.) так и вследствие воспалительных процессов в центральной нервной системе (арахноидит и др.);
• MEN-1-синдром (синдром множественной эндокринной неоплазии) — представляет собой обязательное наличие, кроме гормонально-активной аденомы гипофиза, еще и гормонально-активную опухоль другой локализации (поджелудочной железы; паращитовидных желез; опухоль легких и др.).
• Также некоторые сходные с акромегалией симптомы могут возникать при следующих заболеваниях: гипотериоз, пахидермопериостоз, болезнь Педжета, синдром МакКюна-Олбрайта, акромегалоидизм.

Лечение акромегалии

Метод лечения подбирается индивидуально для каждого конкретного случая. Преимущество хирургического лечения акромегалии (удаление аденомы гипофиза — соматотропиномы) заключается в быстром снижении гормона роста и устранении компрессии опухоли на близлежащие структуры. Также выделяют консервативную (медикаментозное лечение) и лучевую терапии.