Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое проявляется избыточной продукцией АКТГ (адренокортикотропного гормона), обусловленное наличием опухоли гипофиза или гиперплазией кортикотрофов (АКТГ-продуцирующих клеток аденогипофиза).

Гиперсекреция АКГТ аденомой гипофиза приводит к гиперфункции надпочечников. Обычно наблюдается гиперсекреция гормонов всех зон коры надпочечников (пучковая зона — кортизол; клубочковая зона — альдостерон; сетчатая зона — дегидроэпиандростерон (надпочечниковый андроген), при этом в большинстве случаев наблюдается увеличение размеров надпочечников.

Чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Иногда на фоне гиперплазии надпочечников выявляются вторичные аденомы гипофиза.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

К основным симптомам болезни Иценко-Кушинга относят:

• диспластическое ожирение;
• трофические изменения кожи;
• гирсутизм (избыточный рост терминальных волос у женщин по мужскому типу);
• поражение сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия; гипертрофия левого желудочка);
• стрии;
• системный остеопороз;
• вторичный гипогонадизм;
• вторичный иммунодефицит;
• энцефалопатия;
• нарушения электролитного и углеводного обменов;
• миопатия;

Дифференциальный диагноз

• Гормонально-активная опухоль различных локализаций (опухоли легких; поджелудочной железы и др.), которая может секретировать как биологически активный АКТГ, так и его предшественник Кортикотропин-релизинг-гормон (кортиколиберин) или АКТГ-подобные вещества;
• Синдром Иценко-Кушинга — характеризуется наличием опухоли коры надпочечников (кортикостерома; кортикобластома);
• Экзогенный гиперкортицизм — длительный прием кортикостероидных препаратов;
• Функциональный гиперкортицизм — может наблюдаться при заболеваниях печени, беременности, сахарном диабете, гипоталамическом синдроме и др.