Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое проявляется избыточной продукцией АКТГ (адренокортикотропного гормона), обусловленное наличием опухоли гипофиза или гиперплазией кортикотрофов (АКТГ-продуцирующих клеток аденогипофиза).

Гиперсекреция АКГТ аденомой гипофиза приводит к гиперфункции надпочечников. Обычно наблюдается гиперсекреция гормонов всех зон коры надпочечников (пучковая зона — кортизол; клубочковая зона — альдостерон; сетчатая зона — дегидроэпиандростерон (надпочечниковый андроген), при этом в большинстве случаев наблюдается увеличение размеров надпочечников.

Чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Иногда на фоне гиперплазии надпочечников выявляются вторичные аденомы гипофиза.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

К основным симптомам болезни Иценко-Кушинга относят:

  • диспластическое ожирение;
  • трофические изменения кожи;
  • гирсутизм (избыточный рост терминальных волос у женщин по мужскому типу);
  • поражение сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия; гипертрофия левого желудочка);
  • стрии;
  • системный остеопороз;
  • вторичный гипогонадизм;
  • вторичный иммунодефицит;
  • энцефалопатия;
  • нарушения электролитного и углеводного обменов;
  • миопатия;

Дифференциальный диагноз

  • Гормонально-активная опухоль различных локализаций (опухоли легких; поджелудочной железы и др.), которая может секретировать как биологически активный АКТГ, так и его предшественник Кортикотропин-релизинг-гормон (кортиколиберин) или АКТГ-подобные вещества;
  • Синдром Иценко-Кушинга — характеризуется наличием опухоли коры надпочечников (кортикостерома; кортикобластома);
  • Экзогенный гиперкортицизм — длительный прием кортикостероидных препаратов;
  • Функциональный гиперкортицизм — может наблюдаться при заболеваниях печени, беременности, сахарном диабете, гипоталамическом синдроме и др.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Методом выбора при болезни Иценко-Кушинга (аденоме гипофиза — кортикотропиноме) является хирургическое лечение. После оперативного лечения в зависимости от патоморфологической структуры опухоли и нарушений гормонального фона, могут последовать лучевая и медикаментозная терапии.