Акромегалія

Акромегалія (грец. Akros – крайній і megas – великий) – важке нейроендокринне захворювання викликається гіперпродукцією гормону росту (соматотропіну; соматотропного гормону; СТГ). Аденома гіпофіза (соматотропінома) є доброякісною пухлиною, яка ізольовано продукує соматотропін. Досить часто зустрічається одночасна гіперпродукція пухлиною соматотропіну і пролактину (пролактосоматотропінома; маммосоматотропінома).

Гіперпродукція гормону росту викликає підвищену секрецію факторів росту (соматомединів), в основному інсулінового фактора росту (ІФР-1; соматомедин С), які продукуються в печінці. Також СТГ стимулює продукцію ростових факторів у різних органах (кісткових; хрящових та ін.)

Якщо захворювання виникає в підлітковому віці, коли ще відсутня звапніння кісткових епіфізів, відбувається зростання кісток скелета в довжину – цей клінічний синдром отримав назву гігантизм.

Симптоми акромегалії

• грубі зміни зовнішності (укрупнення надбрівних дуг, носа, губ, язика, потовщення і складчастість шкіри, діастема – розширення міжзубних проміжків, прогнатизм – випирання нижньої щелепи, збільшення в розмірах кінцівок);
• поява низького грубого голосу (в результаті потовщення голосових зв’язок і розширення параназальних синусів);
• болі в суглобах і хребті, пов’язаних з їх дестабілізацією і розвитком артропатій;
• ворсинчасто-бородавчасті розростання;
• гіперпігментація шкіри в ділянці природних складок;
• гірсутизм (надмірне зростання термінального волосся за чоловічим типом) у жінок;
• збільшення щитоподібної залози (з можливим вузлоутворенням);
• розвиток цукрового діабету, стійкого до інсулінотерапії;
• серцево-судинна патологія (кардіомегалія, артеріальна гіпертензія, міокардіодистрофія і як наслідок коронарна недостатність, яка може стати причиною летального результату);
• ураження дихальної системи (рестриктивні легеневі захворювання, пов’язані з кіфосколіозом; обструктивні нічні апное, пов’язані із збільшенням в розмірах язика і надгортанника);
• розвиток синдрому карпального каналу (здавлення серединного нерва зміненими м’якими тканинами в області зап’ястя, які проявляються зниженням чутливості пальців рук);
• швидка стомлюваність, слабкість, зниження працездатності.

При збільшенні пухлини в розмірах, вона здавлює навколишні здорові клітини гіпофіза, і ті в свою чергу перестають справно функціонувати, при цьому можуть з’являтися такі симптоми:

• поява головних болів, погано знімаються анальгетиками (з можливим сльозотечою, світлобоязнь) і залежно від напрямку росту пухлини екстраселярно, можуть з’являтися різні неврологічні прояви.
• зниження лібідо і потенції у чоловіків;
• порушення менструального циклу і безпліддя у жінок;

Смертність хворих з акромегалією, які не отримували адекватну терапію:

• близько 50% хворих помирають до 50 років;
• близько 60% летальності припадає на серцево-судинні ускладнення;
• близько 25% – на легенево-респіраторні;
• близько 15% – на злоякісні новоутворення, переважно шлунково-кишкового тракту;

Диференціальна діагностика акромегалії

• СТГ-секретуюча пухлина позагіпофізарної локалізації – новоутворення підшлункової залози, легень, середостіння, яєчниках та ін.;
• Підвищена секреція РГГР (Рилізинг гормон гормону росту; соматоліберин) – як пухлинного характеру (гамартома гіпоталамуса; гангліоцитома; пухлини легень, підшлункової залози та ін.). Так і внаслідок запальних процесів в центральній нервовій системі (арахноїдит та ін.);
• MEN-1-синдром (синдром множинної ендокринної неоплазії) – являє собою обов’язкову наявність, крім гормонально-активної аденоми гіпофіза, ще й гормонально-активну пухлину іншої локалізації (підшлункової залози; паращитоподібних залоз; пухлина легенів тощо).
• Також деякі подібні з акромегалією симптоми можуть виникати при таких захворюваннях: гіпотеріоз, пахідермоперіостоз, хвороба Педжета, синдром МакКюна-Олбрайта, акромегалоідизм.

Лікування акромегалії

Метод лікування підбирається індивідуально для кожного конкретного випадку. Перевага хірургічного лікування акромегалії (видалення аденоми гіпофіза – соматотропіноми) полягає у швидкому зниженні гормону росту і усуненні компресії пухлини на прилеглі структури. Також виділяють консервативну (медикаментозне лікування) та променеву терапію.