Що таке акромегалія?

Акромегалія — це підступне порушення, яке виникає внаслідок хронічної гіперсекреції гормону росту (ГР) у дорослому віці.
Коли гіперсекреція ГР відбувається до закриття епіфізарних пластинок (тобто до завершення росту кісток), це призводить до гігантизму.
Підвищені рівні ГР та/або інсуліноподібного фактора росту-1 (ІФР-1) впливають на численні органи та системи, спричиняючи зростання акральних (кінцівкових) і м’яких тканин, а також метаболічні порушення.
Якщо акромегалію не лікувати, вона призводить до значної захворюваності та підвищеної смертності.

Вплив на смертність

Смертність при акромегалії приблизно в два рази вища, ніж очікується, найчастіше через серцево-судинні та дихальні ускладнення.
Контроль гіперсекреції гормону росту знижує захворюваність і смертність, пов’язані з акромегалією.

Причини

Близько 95 % випадків акромегалії зумовлені доброякісними аденомами гіпофіза, що секретують гормон росту.
У невеликого відсотка випадків причиною можуть бути ектопічні пухлини гіпофіза або поза гіпофізарні пухлини (гипоталамус, підшлункова залоза, карциноїди, легені, яєчники, молочна залоза).

Цілі лікування

Для пацієнтів з аденомами гіпофіза метою лікування є:

нормалізація рівнів ГР і ІФР-1;
видалення аденоми з одночасним збереженням функції гіпофіза та оточуючих структур.

Варіанти терапії

До терапевтичних варіантів належать:

хірургічне втручання;
променева терапія;
медикаментозне лікування.

Приблизно 30 % аденом, що секретують ГР, — це мікроаденоми (≤ 10 мм) — після операції у половини таких пацієнтів залишається гіперсекреція ГР.
Деякі пацієнти, які після операції мали «біохімічне вилікування», згодом демонструють рецидив росту пухлини та підвищення ГР при повторному тестуванні.
Операція на гіпофізі через транзфеноїдальний доступ має виконуватись хірургами з великим досвідом.

Променева терапія є дуже ефективною у зменшенні аденом, що секретують ГР, але може зайняти до 20 років, щоб знизити рівні ГР; при цьому існує висока частота розвитку гіпопітуїтаризму.
Дані щодо безпеки і ефективності стереотактичної радіохірургії (наприклад, гамма-нож) ще не мають довгострокових результатів.

Медикаментозна терапія включає допамінергічні агоністи (ДА), аналоги соматостатину та антагоністи ГР.
Лише 15-20 % пацієнтів демонструють пригнічення ГР, і 10 % — нормалізацію ІФР-1 при високих дозах ДА.
Аналоги соматостатину нормалізують рівні ІФР-1 приблизно у 60 % пацієнтів.
Аналоги соматостатину вводяться підшкірно тричі-чотири рази на добу.
Однак в США незабаром мають бути доступні довгодіючі форми аналогів соматостатину, які вводяться внутрішньом’язово один-два рази на місяць.
«Троверт» (пегільований аналог гормону росту) функціонує як антагоніст гормону росту, витісняючи ГР із печінкових рецепторів, тим самим знижуючи циркулюючі рівні ІФР-1.
Безпека й ефективність щоденної підшкірної ін’єкції Троверта наразі оцінюються.
Додавання цих довгодіючих і нових формулювань до лікувальних можливостей при акромегалії значно розширює терапевтичні варіанти.

Список ключових джерел

Melmed S. Acromegaly. In: Melmed S., ed. The Pituitary. London: Blackwell Science Inc., 1995: 413-442. pituitary.org
Rajasoorya C, Holdaway IM, Wrightson P, Scott DJ, Ibbertson HK. 1994. Determinants of clinical outcome and survival in acromegaly. Clinical Endocrinology (Oxford) 41:95-102. pituitary.org
Fahlbusch R, Honegger J, Schöt W, Buchfelder M. 1994. Results of surgery in acromegaly. In: Wass JAH ed. Treating acromegaly. Bristol: Journal of Endocrinology; 49-54. pituitary.org

Laws Jr. ER, Carpenter SM, Scheithauer BW, Randall RV. 1987. Long term results of transsphenoidal surgery for the management of acromegaly. In: Robbins R, Melmed S, eds. Acromegaly: a century of scientific and clinical progress. New York: Plenum Press; 241-248. pituitary.org